北大女博士娄滔，科学家霍金，……

近年来，与癌症并列世界五大绝症之一的渐冻症，一次次叩击着人类生命健康的大门。近日，因为一篇网文，张戟的“渐冻人家族”引起大众的关注与评论。这些评论正面居多，但不乏关于“渐冻人”结婚生子的尖锐问题。

家族4代“渐冻人” 明天何去何从？

张戟曾经也是位多才多艺的上海小伙，不幸的是，家族百年间4代“渐冻人”，到了他这一代，仍未能幸免，于是他和同辈人选择以丁克的方式斩断遗传基因。

7岁时发病，14岁无法走路，比长辈们发病早的多，所幸张戟遇到了善解人意的妻子，对他一路支持。

▲人到中年，张戟疾病缠身

张戟说，自己比任何网友都明白遗传疾病带来的痛苦，这也是他为何选择丁克，让这个延续百年的“渐冻家族”故事不再继续的原因。

当然，他也曾想象如果自己有孩子会如何教育他，想象这个孩子将来会成为怎样一个人。

“我身上有很多好东西，没有孩子的话我给谁啊？我肯定要给一个值得的人。”他甚至暗中物色过亲戚朋友的孩子，想认个干儿子，但目前看来并无多大进展。“有些人有小九九，我看不中，有些孩子不喜欢这些，我也不能强求。”

▲轮椅上的张戟与友人交流

他时常感到孤独，如果有个孩子，就能跟孩子说说话了。“跟别人说？不足为外人道也。”关于生育问题，一直是张戟欲说还休的一块心病。

有时候，生活的无力莫过于人到中年而膝下荒凉，当人类花了几百万年才进化的直立行走能力一旦丧失，生活变成了一锅粥，凌乱、无力，让张戟及其家族背后的遗传基因日益焦灼。

生育，事关张戟家族及数十万渐冻症人所面临的困惑，犹如一场对明天的赌注，需要拿自己和孩子的青春作筹码。

这其中，有希望，但更需勇气……

谈谈渐冻症吧

首先，什么是渐冻症？

渐冻症在医学上被称为肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种进行性神经退行性疾病，影响大脑和脊髓中的神经细胞。A-myo-trophic来自希腊语。“A”表示没有。“Myo”指的是肌肉，“Trophic”指的是营养-“没有肌肉营养”。当肌肉没有营养时，它会“萎缩”或浪费掉。“侧面”识别人脊髓中发出信号和控制肌肉的神经细胞部分所在区域。随着该区域退化，它会导致该区域出现疤痕或硬化。

其次，了解它的发病过程

如上图所示，运动神经元从大脑到达脊髓，从脊髓到达整个身体的肌肉。ALS中运动神经元的进行性退化最终导致其死亡。当运动神经元死亡时，大脑启动和控制肌肉运动的能力就会丧失。随着自愿肌肉行为逐渐受到影响，人们可能会失去说话，吃饭，移动和呼吸的能力。

此外，ALS通常袭击40至70岁之间的人群，近年来有呈年轻化发病的趋势。

最后，谈谈渐冻人的生育观

ALS有两种不同类型——散发性和家族性。

美国调查数据显示，散发性，是美国最常见的ALS类型，占所有病例的90％至95％。它可能影响任何人，任何地方。

家族性ALS（FALS）占美国所有病例的5％至10％。家族性ALS意味着该病是遗传性的。在这些家庭中，每个后代有50％的可能会遗传。

也即是说，家族性ALS犹如一枚硬币抛掷出去，患者有50%的遗传风险，同样也有50%的正常生育几率，且一旦所生育出的后代是健康的，其家族性ALS将会被阻断，更不会隔代遗传。

遗憾的是，该病不像地贫、白血病、唐氏症等遗传病可以通过孕前遗传筛查，借助第三代试管技术，让后代免去遗传之痛，目前ALS尚无法筛查。他们的生育问题，犹如拿青春去赌一个未知的明天。

张戟说，他特别欣赏傅雷在翻译罗曼·罗兰的《约翰·克利斯朵夫》时所写的‘译者弁言’：“真正的光明决不是永没有黑暗的时间，只是永不被黑暗所掩蔽罢了。真正的英雄决不是永没有卑下的情操，只是永不被卑下的情操所屈服罢了。所以在你要战胜外来的敌人之前，先得战胜你内在的敌人；你不必害怕沉沦堕落，只消你能不断的自拔与更新。”

但如张戟之言，在科技力量的推动下，未来某天，渐冻症人不再为疾病所扰，生育无忧。